Actuality: Primary immunodefi ciency (PID) is a major group of over 300 diff erent entities caused by the defect of some immune system components. Patients with primary immunodefi ciency have a susceptibility to infections, especially respiratory, mainly with encapsulated pathogens with tropism for the upper and lower respiratory pathways that lead to complications such as bronchiectasis (75%), bronchial deformities, pulmonary fi brosis, sinusitis and chronic rhinitis, with direct implications for quality of life and mortality. Material and methods. In the study were evaluated 9 patients with primary immunodefi ciency. The patients underwent a wide range of exploratory diagnostics: assessment of humoral, cellular immunity by ELISA, radiographic chest examination, radiographic examination of the upper respiratory tract and pulmonary CT. Results. In the study, 9 patients were evaluated clinically and paraclinically confi rmed patients with primary immunodefi ciency, of which 44.4% were diagnosed with primary humoral immunodefi ciency 55.6% with combined immunodefi ciency. Severe and frequent localized respiratory infections have been the primary reason for addressing, which have become complicated along with chronic processes: bronchiectasis (22.22%), pulmonary fi brosis (33.34%), chronic atelectasis (11.11%), pleural adhesions (11.11%), chronic sinusitis (11.11%), bronchial deformities (11.11%). Bronchiectasis and pulmonary fi brosis were the most common complications, being predominantly reported in patients with humoral immune defi ciencies. Conclusion: Respiratory system involvement is the most common clinical manifestation in PID. Because of frequent infections, the association of chronic complications is inevitable, with a predominance of bronchiectasis and pulmonary fi brosis, especially in cases of humoral immunodefi ciency.

Актуальность. Первичный иммунодефицит (ПИД) является основной группой из более чем 300 различных патологий, вызванных дефектом некоторых компонентов иммунной системы. Пациенты с первичным иммунодефицитом имеют восприимчивость к инфекциям, в основном дыхательной системы, которые приводят к осложнениям, таким как бронхоэктазии (75%), бронхиальные деформации, фиброз легких, синусит и хронический ринит, которые напрямую влияют на качество жизни и повышают риск смертельного исхода. Материалы и методы. В исследовании были проанализированы 9 пациентов с первичным иммунодефицитом. Пациентам проведён широкий спектр диагностических исследований: оценка гуморального, клеточного иммунитета с помощью ИФА, рентгенологическое исследование грудной клетки, рентгенологическое исследование верхних дыхательных путей и легочной КТ. Результаты. Клиническое исследование, включавшее в себя 9 пациентов с первичным иммунодефицитом, подтвержденным клинически и при помощи лабораторных анализов, выявило что 44,4% пациента были с первичным гуморальным иммунодефицитом и 55,6% с комбинированным иммунодефицитом. Серьезные и частые респираторные инфекции были основной причиной обращения к врачам, которые осложнились хроническими процессами: бронхоэктазы (22,22%), легочный фиброз (33,34%), хронический ателектаз (11,11%), плевральные спайки (11,11%), хронический синусит (11,11%), бронхиальные деформации (11,11%). Бронхоэктазы и легочный фиброз были наиболее распространенными осложнениями, преимущественно выявляевыемые у пациентов с гуморальным иммуннодефицитом. Вывод: Вовлечение дыхательной системы является наиболее распространенным клиническим проявлением при первичных иммунодефицитах. Из-за частых инфекций неизбежно развитие хронических осложнений с преобладанием бронхоэктазов и фиброза легких, особенно в случаях гуморального иммунодефицита