Aim. Evaluation of secondary pulmonary hypertension (PH) in children with cystic fibrosis (CF) and bronchopulmonary manifestations. Methods. The study included 22 children with CF confirmed by the sweat test and CFTR mutations. The mean age of the children in the study is 8,73 ± 0,9 years (age variations 6 moths–17 years, median 9 years, Mo 8 years). All patients were evaluated by echocardiography, color Doppler, M, 2D and continuous Doppler, and 14 children (>5 years of age) were evaluated by spirometry. Results. Restrictive functional respiratory disorders in children with CF were confirmed spirometrically by low FVC values–59,4±6,3% (variations 31-98%, median 55,5%, Mo 88%). The considerably low indices of FEV1–55,5±7,7% (variations 20-100%, median 51%, Mo 20%) confirm the presence of obstructive disorders in children with chronic lung infection in CF. Echocardiography testing is useful for identifying PH and assessing valvular insufficiency in patients with CF lung disease. The pump function of the left ventricle in these children is maintained 69,74±1,3%, (maximum value 78%, minimum 57%, median 69%, Mo 66%), but all children achieved tricuspid valve insufficiency grade I and one child - grade II. Echocardiography by Doppler monitoring of children with CF revealed an increase in pulmonary arterial systolic pressure (PsAP) 33,4±1,9 mmHg (maximum 50 mmHg, minimum 22 mmHg, median 33 mmHg, Mo 37 mmHg). Conclusion. Children with CF lung disease have reduced respiratory function associated with secondary PH due to increased PsAP and tricuspid valve insufficiency.

Цель. Оценка вторичной легочной гипертензии (ЛГ) у детей с муковисцидозом (МВ) и бронхолегочными проявлениями. Методы. В исследование были включены 22 ребенка с МВ, подтвержденным потовым тестом и мутациями CFTR. Средний возраст детей в исследовании составляет 8,73±0,9 года (колебания в возрасте от 6 месяцев до 17 лет, медиана 9 лет, Мо 8 лет). Все пациенты были обследованы с помощью эхокардиографии, цветного допплера, M, 2D и непрерывного допплера, а 14 детей (> 5 лет) были обследованы с помощью спирометрии. Pезультаты. Рестриктивные функциональные респираторные расстройства у детей с МВ были подтверждены спирометрически низкими значениями ФЖЕЛ - 59,4±6,3% (вариации 31-98%, медиана 55,5%, Мо 88%). Достаточно низкие показатели ОФВ1–55,5±7,7% (вариации 20–100%, медиана 51%, Мо 20%) подтверждают наличие обструктивных нарушений у детей с хронической легочной инфекцией при МВ. Эхокардиография полезна для выявления ЛГ и оценки клапанной недостаточности у пациентов с заболеванием легких при МВ. Насосная функция левого желудочка у этих детей сохраняется 69,74±1,3% (максимальное значение 78%, минимальное 57%, медиана 69%, Мо 66%), но все дети достигли недостаточности трикуспидального клапана I степени, один ребенок - II степени. Эхокардиография при допплеровском мониторинге детей с МВ выявило повышение систолического давления в легочной артерии на 33,4±1,9 мм рт. Cт (максимум 50 мм рт. cт., минимум 22 мм рт. cт., медиана 33 мм рт. cт., Mo 37 мм рт.). Вывод. У детей с заболеванием легких при МВ снижена респираторная функция, связанная с вторичной ЛГ, из-за повышенного псАР и недостаточности трикуспидального клапана.